T-cellslymfom

Perifera T-cellslymfom är en ovanlig och mycket heterogen grupp av maligna lymfom. Totalt omfattar gruppen ca 10-15% av alla maligna lymfom i västvärlden. I Sverige insjuknar årligen drygt 100 patienter i T-cellslymfom (Svenska lymfomregistret, 2006).

På grund av sjukdomarnas sällsynthet saknas prospektiva randomiserade studier, frånsett de nyligen stängda men ännu inte rapporterade europeiska ACT-1 och ACT-2 studierna, som studerar värdet av tillägg av alemtuzumab till CHOP, och kunskapen om optimal behandling är bristfällig.

T-cellslymfomen har i tidigare studier inte separerats som grupp utan inkluderats i gruppen aggressiva lymfom, dominerad av diffusa storcelliga B-cellslymfom (DLBCL). Prognosen är generellt sämre än vid DLBCL och majoriteten av patienterna blir inte sjukdomsfria trots aggressiv behandling.

Internationellt prognostiskt index är tillämpbart, men vid T-cellslymfom ses inte lika stor diskriminering som vid DLBCL. Det är mycket angeläget att patienter om möjligt inkluderas i behandlingsstudier, både i primärbehandling och vid recidiv.